Choroby demielinizacyjne – co warto wiedzieć?
Rozmowa z lek. med. Lucyną Rajczykowską, specjalistą neurologii, medycyny paliatywnej i chirurgii dziecięcej, dyrektorem Hospicjum im. św. Józefa w Raciborzu.
zdjęcie: canstockphoto.pl
2025-08-04
Redakcja: – Co to jest mielina i czym są choroby demielinizacyjne?
Lek. med. Lucyna Rajczykowska: – Mielina jest otoczką, która izoluje i chroni włókna nerwowe przed szkodliwymi wpływami otoczenia oraz wpływa na szybkość przewodzenia impulsów nerwowych. Uszkodzenie mieliny powoduje ogólne złe funkcjonowanie całego układu nerwowego. Jeśli z różnych przyczyn zostanie zniszczona osłonka, to za jakiś czas może dojść również do zniszczenia samej komórki nerwowej, którą chroni. Choroby demielinizacyjne to grupa chorób ośrodkowego układu nerwowego, w których dochodzi do uszkodzenia osłonki mielinowej, co prowadzi do zaburzeń przewodnictwa impulsów nerwowych. W zdrowej komórce nerwowej szybkość przewodzenia impulsów nerwowych dochodzi do 100 metrów na sekundę, natomiast we włóknach bezmielinowych, czyli takich, w których mielina została uszkodzona, ta szybkość wynosi zaledwie kilka metrów na sekundę.
– Jakie wyróżniamy najczęstsze choroby demielinizacyjne?
– Chorób demielinizacyjnych jest wiele. Warto wymienić chorobę Krabego, która spowodowana jest nieprawidłową produkcją mieliny, czy zespół Devika, w którym dochodzi do uszkodzenia mieliny w obszarach nerwu wzrokowego i rdzenia kręgowego. Najbardziej znaną chorobą demielinizacyjną jest stwardnienie rozsiane, czyli SM (łac. Sclerosis multiplex).
– Jakie są przyczyny i objawy stwardnienia rozsianego?
– Stwardnienie rozsiane jest zapalno-demielinizacyjną chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Jest chorobą przewlekłą i nieuleczalną. Głównym procesem w przebiegu tej choroby jest stan zapalny, który doprowadza do demielinizacji. Do końca nie wiadomo, co jest przyczyną tego schorzenia, ale głównym czynnikiem jest proces autoimmunologiczny – rodzaj mechanizmu, który doprowadza do niszczenia własnych komórek i tkanek organizmu. W przypadku SM celem tego ataku jest wspomniana wcześniej osłonka mielinowa. Stwardnienie rozsiane jest nazywane chorobą o „tysiącu twarzy”, ponieważ u każdego pacjenta może rozpoczynać się inaczej, przebiegać inaczej i różną może mieć aktywność. Pierwsze objawy najczęściej pojawiają się u osób młodych, pomiędzy 20. a 40. rokiem życia. Częstym początkiem SM jest pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego, najczęściej jednostronne, które objawia się nieostrym, zamazanym widzeniem, z towarzyszącym bólem za gałką oczną. I to jest objaw, który najczęściej kieruje pacjenta do okulisty. Dobrze, jeśli ten rozpozna symptomy i skieruje chorego do neurologa. Innymi pierwszymi objawami SM są zaburzenia czucia – niedoczulica, przeczulica, mrowienia, parestezje, czyli niekomfortowe uczucie pieczenia w okolicy rąk, stóp bądź na twarzy czy tułowiu. Kolejnymi zgłaszanymi objawami są niedowłady – twarzy, ręki, kończyn dolnych, które doprowadzają do trudności z poruszaniem się. Często objawem SM jest także uczucie chronicznego zmęczenia, brak siły do wykonywania czynności, które wcześniej nie sprawiały trudności. Ponadto jeżeli demielinizacja występuje w układzie centralnym, w okolicach płatów czołowych, to możemy obserwować u pacjentów różnego rodzaju zaburzenia pamięci, zaburzenia podejmowania decyzji, zaburzenia poznawcze i emocjonalne, zespoły lękowo-depresyjne, objawy opuszkowe, czyli zaburzenia mowy i połykania.
– Jak rozumiem, to szerokie spektrum objawów wiąże się z tym, że zmiany chorobowe w naszym systemie nerwowym nie ograniczają się do jednego miejsca.
– Tak, zmiany demielinizacyjne pojawiają się w różnych obszarach ośrodkowego układu nerwowego, a każda część tego układu jest odpowiedzialna za określone funkcje. Stąd objawy te są tak różnorodne, gdyż wynikają z położenia zmian chorobowych.
– Jaki przebieg ma stwardnienie rozsiane?
– Najczęstsza, rzutowo-remisyjna postać stwardnienia rozsianego charakteryzuje się od samego początku występowaniem nagłych pogorszeń stanu neurologicznego takich jak zaburzenia widzenia, niedowłady, zaburzenia czucia oraz tzw. zaostrzeń lub rzutów choroby. Objawy te mają, zwłaszcza w początkowych fazach choroby, tendencję do samoistnej poprawy, czyli do remisji. Z czasem u dużej liczby pacjentów rzuty stają się mniej częste i wyraźne, pojawia się natomiast stopniowe pogorszenie sprawności neurologicznej – mówimy wtedy o postaci wtórnie postępującej stwardnienia rozsianego. Postać pierwotnie postępująca to taka, w której stopniowo postępujące deficyty neurologiczne np. zaburzenia chodu są pierwszą manifestacją choroby, a typowe rzuty nie występują wcale lub występują w dalszym przebiegu – najczęściej słabiej wyrażone niż w postaci rzutowo-remisyjnej.
– Wspomniała Pani doktor, że stwardnienie rozsiane jest chorobą nieuleczalną. Istnieją jednak formy terapii, które łagodzą jej objawy.
– Tak. Na szczęście nauka nie pozostaje całkowicie bezradna wobec stwardnienia rozsianego. Choć jest to choroba nieuleczalna, obecnie jesteśmy świadkami pojawienia się wielu nowych, coraz bardziej skutecznych terapii dających nadzieję na polepszenie jakości życia pacjentów. Od 2022 r. dostępna jest wielospecjalistyczna terapia Heta, która jest przełomowa w leczeniu chorób neurologicznych uwarunkowanych autoimmunologicznie.
Obecnie na świecie i w Polsce dostępnych jest kilkanaście leków immunomodulujących, czyli mających wpływ na układ odpornościowy i tym samym na przebieg choroby. Warto podkreślić, że leczenie stwardnienia rozsianego w Polsce odbywa się w ramach programu lekowego (B.29) refundowanego przez Narodowy Fundusz Zdrowia. Oznacza to, że osoba z SM, jeśli tylko posiada ubezpieczenie zdrowotne, może leczyć się bezpłatnie. Neurolog, który stawiał diagnozę SM powinien zawsze poinformować chorego, czy w jego przypadku możliwe jest to specjalistyczne leczenie i gdzie może je otrzymać. W Polsce znajduje się ponad 100 ośrodków prowadzących leczenie pacjentów chorych na SM. Obecnie nie obowiązuje rejonizacja, a więc chory może wybrać sobie placówkę, w której chce się leczyć i to właśnie z nią się skontaktować. Niestety czasem bywa tak, że dana placówka nie ma dostępnych „od ręki” miejsc w programie lekowym i zgłaszając się do takiego ośrodka, pacjent zostanie wpisany na listę oczekujących na leczenie, do tzw. kolejki. W takim przypadku może zdecydować się na leczenie w innym miejscu, które oferuje szybsze podanie terapii.
– Jak szybko należy rozpocząć leczenie od momentu rozpoznania stwardnienia rozsianego?
– Leczenie należy rozpocząć najszybciej, jak to możliwe. Ma to szczególne znaczenie, ponieważ zmiany demielinizacyjne układu nerwowego, które pojawiają się w przebiegu stwardnienia rozsianego, powodują objawy neurologiczne, niestety często są trwałe i nie mają tendencji do wycofywania się. Uszkodzony układ nerwowy praktycznie się nie regeneruje, komórki nerwowe mają bardzo ograniczoną, niewystarczającą zdolność do naprawy, czyli remielinizacji, dlatego powinniśmy zapobiegać tworzącym się zmianom. Im szybciej wdrożymy leczenie po postawieniu rozpoznania, tym szansa na zatrzymanie aktywności choroby i jej postępu jest większa.
– Czy w przypadku stwardnienia rozsianego istnieje jakakolwiek profilaktyka?
– W zapobieganiu stwardnienia rozsianego z pewnością pomocne będzie unikanie używek (alkohol, papierosy) i kontaktu z metalami ciężkimi a także prowadzenie zdrowego stylu życia i stosowanie zbilansowanej diety. Ważne jest monitorowanie w organizmie poziomu witamin z grupy B (B1, B5, B6, B12), bowiem ich znaczne niedobory mogą przyczyniać się do procesów demielinizacyjnych w układzie nerwowym. Na występowanie stwardnienia rozsianego ma wpływ strefa zamieszkania – im bliżej równika tym narażenie na tę chorobę jest mniejsze. Ponadto istotną rolę odgrywają czynniki rasowe. Dla przykładu: Eskimosi czy Lapończycy, którzy – choć z uwagi na położenie geograficzne powinni być predysponowani do tej choroby – chorują bardzo rzadko. Są także czynniki, które nie podlegają profilaktyce, bo nie mamy na nie żadnego wpływu. Są to uwarunkowania genetyczne. To one odpowiadają za występowanie stwardnienia rozsianego w 20-30% przypadków.
– Jakie znaczenie u chorych na stwardnienie rozsiane ma rehabilitacja?
– Warto zdawać sobie sprawę z tego, jak dużą rolę odgrywa program terapii przygotowanej przez specjalistę i zawsze stosować się do wszystkich wskazań lekarza. Jeżeli u pacjenta zdiagnozowano stwardnienie rozsiane, rehabilitacja ma na celu odzyskanie sprawności utraconej w okresie rzutu choroby lub utrzymanie aktualnego stanu pacjenta. Rehabilitacja pacjentów chorych na stwardnienie rozsiane wpływa nie tylko na ich fizyczny stan zdrowia, ale również na ich psychikę. Dodam, że w utrzymaniu chorego w dobrym stanie ważną rolę odgrywa także unikanie wszelkich infekcji wirusowych, które mogą być niebezpieczne dla jego osłabionego układu odpornościowego.
– Dziękuję za rozmowę i cenne wskazówki.
Zobacz całą zawartość numeru ►
